Le point sur les prodromes de la Maladie à Corps de Lewy

Par CQFPsy dans Newsletter - CQFPSY

CFP 2020

Psychiatrie de la Personne Âgée 

Que sait-on en 2020 sur la Maladie à Corps de Lewy (MCL) ? Le Pr Frédéric Blanc (CHU Strasbourg) a rappelé qu’elle était retrouvée chez 0,7 % de la population âgée de plus de 65 ans, soit 15 à 20 % des sujets souffrant de démence. Elle survient à partir de 50 ans. La MCL, liée à des dysfonctions intra neuronales et synaptiques, est caractérisée par une accumulation pathologique d’alpha-synucléine qui s’exprime sur une période d’au moins 20 ans avant l’apparition des premiers symptômes. Le diagnostic est clinique. A ce jour, les biomarqueurs ont une sensibilité insuffisante.

Les facteurs de risque de Maladie à Corps de Lewy les plus fréquents sont 

– Les troubles dépressifs caractérisés : 40 % des patients présentent un épisode actuel de dépression et 60 % des antécédents de dépression.
– Les troubles anxieux.
– Les accidents vasculaires cérébraux.
– Les antécédents familiaux de maladie de Parkinson ou de Maladie à Corps de Lewy

Critères principaux de la Maladie à Corps de Lewy prodromale. 

La forme typique est habituellement marquée par un trouble cognitif léger. La forme atypique est retrouvée plus volontiers en psychiatrie et débute souvent par une confusion. En outre, les deux formes comprennent 4 caractéristiques (La Maladie à Corps de Lewy est possible en présence d’un critère et probable en présence de deux critères) (1).

1) Les fluctuations cognitives et/ou de la vigilance

– Elles débutent précocement.
– Leur évaluation à l’aide du Questionnaire de fluctuations de la Mayo Clinic devrait être systématique (2,3). La Maladie à Corps de Lewy est considérée comme prodromale si le score est supérieur ou égal à 2/4.
– Il est important de la renouveler et d’y ajouter l’expertise d’un neuro-psychologue pour surveiller l’évolution de la maladie.

2) Les hallucinations

– Elles débutent précocement
– Au stade prodromal : sensations de passage ou de présence.
– Dans un deuxième temps : illusions (impression de présence plus accentuée).
– Dans un troisième temps : hallucinations visuelles.

3) Le syndrome parkinsonien

– Il est rare au stade prodromal.
– Il est composé par au moins une des caractéristiques suivantes :
             – Akinésie et/ou
             – Rigidité et/ou
             – Tremblements

– Une manœuvre de Froment doit être réalisé chez chaque patient à partir de 50 ans à la recherche d’une rigidité ou d’une hypertonie extra pyramidale au niveau de la main. Le médecin mobilise le poignet du patient en lui demandant de réaliser un geste avec l’autre main. Le test est positif si une rigidité est perçue dans le poignet.
– Il faut également se méfier des effets de certains antipsychotiques, notamment la rispéridone qui induisent des syndromes extra pyramidaux.

4) Les troubles du comportement en sommeil paradoxal :

– Ils apparaissent 5 à 20 ans avant les premiers symptômes cognitifs.
– Ils sont caractérisés par des cauchemars intenses entraînant des plaintes du conjoint (cris, mouvements).

Stade prodromal de Maladie à Corps de Lewy : atteintes psycho-cognitives à l’évaluation neuropsychologique, d’après Kemp et al. (2017) (4).

  Troubles (scores inférieurs aux normes) Fragilités (scores significativement inférieurs à ceux des témoins)
Cognitions sociales 0 Attribution d’états mentaux à autrui
Troubles de la mémoire Mémoire de reconnaissance visuelle – Récupération en mémoire épisodique verbale
– Mémoire à court terme.
Fonctions exécutives et instrumentales – Efficience frontale globale
– Visio-construction
– Ralentissement
– Mémoire de travail
– Initiation verbale
– Praxies gestuelles
– Accès au lexique
– Capacités visio-spatiales

 
Anomalies cérébrales retrouvées en IRM (5)

  • Diminution de volume de l’insula antéro-supérieure.
  • Hypoperfusion de volume de l’insula antéro-supérieure.
  • Modifications des sensations de goût possibles.
  • Atteinte des noyaux caudés et sous-thalamiques qui expliquerait le ralentissement.

Biomarqueurs 

Les biomarqueurs ont une sensibilité trop faible pour affirmer un diagnostic à ce stade (DAT-scan, polysomnographie, scintigraphie cardiaque…)

 Traitement (6)

Comme les patients critiquent les hallucinations à ce stade, elles ne sont pas à traiter dans la forme prodromale :

  • Si les symptômes entraînent une gêne fonctionnelle dans la vie quotidienne, un inhibiteur de la cholinestérase (donépézil, galantamine et rivastigmine) peut être instauré en surveillant le risque cardiaque.
  • Si les hallucinations sont envahissantes : le seul anti-psychotique recommandé est la clozapine à faibles doses : ¼ d’un comprimé à 25 mg au coucher. Une détérioration cognitive accélérée a en effet été retrouvée avec les autres anti-psychotiques.

Anaïs Bonte-Baert, Alain Dervaux, Amiens

  • Neurology. Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies. McKeith IG, Ferman TJ, Thomas AJ, Blanc F, Boeve BF et al. 2020;94(17):743-55. li>
  • Neurology. DLB fluctuations: specific features that reliably differentiate DLB from AD and normal aging. Ferman TJ, Smith GE, Boeve BF et al. 2004;62(2):181-7. li>
  • Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil. Prodromal stage of disease (dementia) with Lewy bodies, how to diagnose in practice? Blanc F, Verny M. 2017;15(2):196-204. li>
  • Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil. Cognitive profile in prodromal disease (dementia) with Lewy bodies. Kemp J, Philippi N, Phillipps C, Botzung A, Blanc F. 2017;15(4):434-42. li>
  • Ann Neurol A Prodromal Brain-Clinical Pattern of Cognition in Synucleinopathies.
  • Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil. body dementia: therapeutic propositions according to evidence based medicine and practice. Verny M, Blanc F. Lewy 2019;17(2):189-97. li>